Transfusões podem evitar risco de AVC relacionado à doença falciforme

Objetivo do estudo

Os autores pretendiam determinar se as transfusões de sangue a longo prazo administradas em pessoas com doença falciforme que apresentam maior risco de derrame (prevenção primária) ou que tiveram um derrame prévio (prevenção secundária) diminuem o risco de sofrer um derrame subsequente sem causar efeitos colaterais graves.

Foram comparadas transfusões de sangue a longo prazo com o tratamento padrão ou outras formas de prevenção de um derrame.

Doença falciforme

A doença das células falciformes é um distúrbio hereditário grave do sangue, onde os glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio pelo corpo, se desenvolvem de maneira anormal.

Os glóbulos vermelhos normais são flexíveis e em forma de disco, mas na doença falciforme eles podem se tornar rígidos, em forma de crescente e também mais pegajosos. Isso pode levar ao bloqueio dos vasos sanguíneos, resultando em danos nos tecidos e órgãos, causando episódios de dor intensa. As células sanguíneas anormais são mais frágeis e se separam, o que leva a um número reduzido de glóbulos vermelhos, conhecido como anemia.

Os glóbulos vermelhos falciformes podem bloquear o fluxo nos vasos sanguíneos do cérebro, levando a derrames. Os derrames ocorrem em até 10% das crianças com anemia falciforme (HbSS) e podem causar fraqueza nos membros, fala arrastada, convulsões e comprometimento cognitivo.

Dois testes foram usados ​​em ensaios para identificar crianças com maior risco de ter o primeiro derrame. O primeiro teste (ultra-sonografia com Doppler transcraniano) mede a velocidade do sangue que flui através das artérias no cérebro, e as crianças com alto fluxo sanguíneo correm maior risco de sofrer um derrame.

O segundo teste (ressonância magnética) capturou imagens do cérebro para verificar se existem pequenas áreas de dano (movimentos silenciosos), para verificar se as crianças com evidências de danos apresentam maior risco de acidente vascular cerebral.

As transfusões de sangue podem ajudar a prevenir um derrame, reduzindo o nível de anemia, diluindo os glóbulos vermelhos falciformes e aumentando o nível de oxigênio no sangue.

As transfusões de sangue podem estar ligadas a eventos adversos, como o desenvolvimento de anticorpos para proteínas nos glóbulos vermelhos do doador (aloimunização), acúmulo de ferro em excesso no corpo devido a transfusões repetidas, aumento do risco de infecção e prolongamento da permanência no hospital.

Principais Resultados

Em crianças com maior risco de sofrer um derrame que não tiveram transfusões de sangue anteriores, um regime de transfusão de sangue a longo prazo provavelmente reduz os derrames clínicos e também pode reduzir outras complicações relacionadas à doença falciforme.

Não se sabe se a interrupção das transfusões de sangue em crianças e adolescentes que as recebem por um longo período de tempo (superior a 12 meses) aumenta o risco de derrame.

Há muita incerteza se a mudança de transfusões a longo prazo com quelação de ferro para hidroxiureia com flebotomia tem algum efeito sobre acidente vascular cerebral, mortalidade ou complicações relacionadas às doenças falciformes em crianças que não sofreram derrame. A hidroxiureia pode ter pouco ou nenhum efeito sobre os níveis de ferro no fígado.

Não existe certeza se a mudança de transfusões a longo prazo com quelação de ferro para hidroxiureia com flebotomia aumenta o risco de acidente vascular cerebral ou mortalidade em crianças e adolescentes que sofreram um acidente vascular cerebral e anteriormente estavam recebendo transfusões regulares. Mudar de transfusões de longo prazo para hidroxiureia pode aumentar alguns eventos adversos graves relacionados à doença falciforme, como crises dolorosas.

Qualidade da evidência

Em crianças com maior risco de derrame que não tiveram transfusões prévias a longo prazo, há evidências de qualidade moderada de que as transfusões prolongadas de hemácias reduzem o risco de derrame.

A qualidade da evidência foi classificada de baixa a muito baixa para o restante dos resultados devido aos ensaios com alto risco de viés e porque havia um pequeno número de ensaios e de participantes incluídos.

Conclusão dos autores

Não há evidências para o manejo de adultos ou crianças que não têm doença falciforme de HbSS.

Em crianças com maior risco de AVC e que não tiveram transfusões prévias a longo prazo, há evidências de qualidade moderada de que as transfusões prolongadas de hemácias reduzem o risco de derrame e, evidências de baixa qualidade também reduzem o risco de outras células falciformes (complicações relacionadas à doença).

Na prevenção primária e secundária do AVC, existem evidências de baixa qualidade de que a mudança para a hidroxiureia com flebotomia tem pouco ou nenhum efeito sobre a concentração de ferro no fígado.

Na prevenção secundária do AVC, existem evidências de baixa qualidade de que a mudança para a hidroxiureia com flebotomia aumenta o risco de eventos relacionados à doença falciforme.

Todas as outras evidências na atualização da pesquisa são de qualidade muito baixa.

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O estudo original foi publicado na Cochrane Library

* “Blood transfusion for preventing primary and secondary stroke in people with sickle cell disease” – 2020

Autores do estudo: Lise J Estcourt, Ruchika Kohli, Sally Hopewell, Marialena Trivella, Winfred C Wang – 10.1002/14651858.CD003146.pub4