Estudo avalia tratamento para pessoas com fenilcetonúria

A fenilcetonúria é uma condição hereditária. Pessoas com a doença não são capazes processar a fenilalanina em sua dieta de forma alguma ou apenas em parte.

Altos níveis de fenilalanina no sangue podem ocasionar danos cerebrais ou nervosos. Uma dieta que que restringe alimentos ricos em fenilalanina pode ser complicada de seguir. Pessoas com fenilcetonúria podem ter níveis menores do aminoácido tirosina no sangue.

Objetivos da revisão

Os autores quiseram analisar o efeitos da suplementação de tirosina junto ou separada de uma dieta restrita de fenilalanina para pessoas com fenilcetonúria, que iniciaram a dieta com o diagnóstico e continuaram ou relaxaram na alimentação a longo prazo.

A equipe também avaliou as evidências de que a suplementação de tirosina com ou no lugar de uma dieta restrita em fenilalanina aprimora a inteligência, o desempenho neuropsicológico, o crescimento e o estado nutricional, a taxa de mortalidade e a qualidade de vida.

Pergunta de revisão

Os pesquisadores revisaram as evidências para pessoas com fenilcetonúria (que começaram a dieta no diagnóstico e prosseguiram com a mesma ou abandonaram os hábitos mais tarde) com o uso da suplementação de tirosina junto com, ou ao invés da dieta com baixo teor de de fenilalanina melhoram: inteligência, desempenho neuropsicológico, crescimento e estado nutricional, taxa de mortalidade, e qualidade de vida.

Características do estudo

A revisão contou três ensaios clínicos com 56 participantes com fenilcetonúria com idades entre seis e 28 anos. Os ensaios fizeram a comparação da junção de tirosina ou placebo (uma substância que não contém nenhum medicamento) a uma dieta restrita em fenilalanina, as pessoas foram separadas para um tratamento ou o outro de maneira aleatória.

A duração dos braços de estudo de tratamento e controle foram curtos em todos os três estudos e alguns dos resultados classificados como importantes na revisão não foram medidos.

Principais resultados

Mesmo que a quantidade de tirosina medida no sangue dos que consumiram o suplemento fosse elevada, não foi possível detectar diferenças em quaisquer outras medidas de resultado.

Não existem evidências que demonstrem que a tirosina deva ser rotineiramente colocada na dieta de pacientes com fenilcetonúria.

São necessários mais ensaios clínicos randomizados para fornecer evidências. Os autores afirmam que não existe plano de uma atualização futura, já que não é uma área ativa de pesquisa.

Qualidade da evidência

Os três estudos que foram selecionados para a revisão foram considerados de boa qualidade, mas contaram com um número pequeno de participantes.

Implicações para a Prática

Não foi possível chegar a nenhuma conclusão sobre a eficácia da suplementação de tirosina na fenilcetonúria, levando em consideração as evidências disponíveis atualmente.

As informações sugerem que suplementação de tirosina não seja incorporada na prática clínica generalizada até que a intervenção tenha sido devidamente investigada em um ensaio clínico randomizado e multicêntrico maior.

Implicações para a pesquisa

Existem razões concretas em teoria para acreditar que a suplementação de tirosina pode aperfeiçoar o desempenho neuropsicológico nos pacientes. Portanto, há uma necessidade de avaliar adequadamente a intervenção por meio de ECRs por um período suficientemente longo para que qualquer efeito terapêutico seja observado.

É fundamental ter atenção ao acrescentar um número adequado de participante, a dosagem de tirosina a ser utilizada e o período de tempo durante o qual a intervenção é feita.

É preciso levar em consideração quais são os resultados apropriados para fazer a medição, além disso o envolvimento do consumidor no desenho do ensaio também seria útil.

Conclusão dos autores

A partir das evidências que estavam à disposição, não foi possível fazer nenhuma recomendação sobre a introdução da suplementação de tirosina na prática clínica de rotina.

São necessários mais estudos randomizados controlados para disponibilizar mais evidências. Contudo, como esta não é uma área de pesquisa ativa, não existem planos de atualizar a revisão futuramente.

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O estudo original foi publicado na Cochrane Library

* “Tyrosine supplementation for phenylketonuria” – 2021

Autores do estudo: Remmington T, Smith S – 10.1002/14651858.CD001507.pub4